Косметика, медицина

ют неправильное строение (микро- и полигирия, нарушение расположения извилин, структурные нарушения цитоархитек-тоники коры и др.). Лобные доли уменьшены в размерах. Часто сочетается с порэнцефалией и расширением желудочков. Внешне: лоб скошен, затылок уплощен; отмечается выраженная диспропорция между лицевым и мозговым черепом. Многие случаи микроцефалии связаны с ранним заращением швов черепа. Различают истинную микроцефалию с аутосом-но-рецессивным типом наследования и вторичную микроцефалию, развивающуюся в результате органического поражения головного мозга разной этиологии. Микроцефалия встречается также при многих хромосомных и генных синдромах.

Микроэнцефалия - малые размеры только головного мозга.

Пахигирия (син.: макрогирия) - увеличение размеров извилин большого мозга при уменьшении их числа. Вторичные и третичные извилины полностью отсутствуют, борозды короткие, мелкие и в основном прямые.

Аномалии развития промежуточного мозга, среднего мозга, моста, продолговатого мозга

Структурные нарушения касаются главным образом проводящих путей, которые в зависимости от тяжести поражения конечного мозга бывают гипоплазированы или полностью отсутствуют.

Первичные нарушения развития стволовых отделов представляют гипоплазию или аплазию ядерных групп. Может отмечаться слияние этих ядер.

Известны некоторые врожденные пороки пирамид и олив. Аплазия и гипоплазия пирамид обычно сопровождают грубые нарушения развития конечного мозга при прозэнцефалии и ате-лэнцефалии. Известны утолщения олив, эктопия участков ядра олив в дорсальную часть продолговатого мозга.

Апинеализм - врожденное отсутствие шишковидного тела (эпифиза), проявляется нарушением полового созревания.

Аномалии развития мозжечка

Пороки развития мозжечка встречаются довольно часто и обычно сочетаются с другими нарушениями головного мозга.

Аплазия мозжечка - отсутствие мозжечка, встречается крайне редко.

Гипоплазия мозжечка - малые размеры мозжечка, наблюдается при синдромах множественных врожденных пороков. Описаны гипоплазия и аплазия червя мозжечка.

Структурные нарушения мозжечка:

A) аплазия отдельных ядер мозжечка,

Б) гетеротопия нейронов коры в белое вещество и ядра мозжечка,

B) гипоплазия зубчатых ядер,

Г) разделение зубчатых ядер пучками миелиновых волокон.

Аномалии развития спинного мозга

Амиелия - полное отсутствие спинного мозга с сохранением твердой мозговой оболочки и спинальных ганглиев. На месте спинного мозга иногда располагается тонкий фиброзный тяж. Обычно сочетается с акранией, анэнцефалией, расщеплением позвоночного канала.

Арафия - врожденное незамыкание эмбриональной нервной трубки, в результате чего спинной мозг развивается в виде пластинки.

Ателомиелия - недоразвитие всего спинного мозга или какого-либо его участка.

Гидромиелия - водянка спинного мозга. Чаще возникает в шейном отделе спинного мозга. Порок может быть как самостоятельным, так и сопровождать внутреннюю гидроцефалию, обусловленную атрезией апертур IV желудочка.

Грыжа спинномозговая - сочетанный порок развития вследствие дефекта закрытия нервной трубки. Порок проявляется выпячиванием мозговых оболочек, корешков спинномозговых нервов и вещества спинного мозга через отверстие, образо-

ванное в результате врожденного незаращения позвоночного столба. Грыжа может располагаться на различном уровне. Наиболее частая ее локализация - пояснично-крестцовый отдел. Популяционная частота дефектов - 1 : 1000. В зависимости от содержимого выделяют несколько форм:

A) Менингоцеле спинномозговое - выбухание в дефект позвоночного столба только оболочек спинного мозга.

Б) Менингорадикулоцеле - выбухание в грыжевое выпячивание оболочек спинного мозга и корешков спинномозговых нервов. Корешки истончены, демиелинизированы, неправильно сформированы, заканчиваются в стенках грыжевого мешка.

B) Миеломенингоцеле - в выпячивание вовлекаются оболочки и спинной мозг. Спинной мозг недоразвит, с расширенным центральным каналом. Чаще всего дефект локализуется в пояснично-крестцовой области или в шейном отделе позвоночного столба. Может сочетаться с врожденными пороками сердца, аномалиями мочеполовой системы, расщелиной неба.

Г) Миелоцистоцеле - выпячивание в дефект позвоночного столба оболочек и спинного мозга с резко расширенным центральным каналом, так что спинной мозг как бы является стенкой грыжевого мешка.

Дермоид внутримозговой - внутримозговое эктодермальное образование. Происхождение его связывают с ростом в глубине тканей эктодермы, отшнуровавшейся в эмбриональном периоде. Часто может быть соединен с поверхностным эпителием дермальным тяжем.

Диастематомиелия - разделение спинного мозга по длиннику в переднезаднем направлении на две части костной, хрящевой или фиброзной пластинкой. Такие пластинки обычно расположены в нижнегрудной или поясничной области. Крайне редкий порок.

Дипломиелия (син.: удвоение спинного мозга) - удвоение спинного мозга в области шейного или поясничного утолщения. Реже удваивается весь спинной мозг. Порок крайне редкий, возни- В Интернет магазине косметики. Интернет магазин косметики почтой.