Главная Медицина и косметологияКосметика, медицинаАтрезия внепеченочных желчных ходов (син.: атрезия билиар-ная) - на месте атрезированных протоков, как правило, обнаруживается пленчатая ткань, в которой не удается выявить эпителиальную выстилку и мышечные волокна. Клинически проявляется желтухой, возникающей через 2-3 дня после рождения. Стул становится обильным, зловонным, напоминающим глину, ахоличным. Моча темная, содержит желчные пигменты, но без уробилиногена. В сыворотке повышен уровень прямого билирубина. Отмечаются увеличение печени и иногда селезенки. Персистирующая атрезия приводит к развитию билиарного цирроза уже к концу 3-го месяца жизни. Появляются асцит, портальная гипертензия, кровотечения. У 10-12% больных возможна хирургическая коррекция. Популяцион-ная частота - 1 : 16 000. Тип наследования - предположительно аутосомно-рецессивный. Диспозиция устья общего желчного протока - проток может открываться в горизонтальную часть двенадцатиперстной кишки и даже в области ее луковицы. Желчный проток добавочный - довольно частая аномалия. Различают 2 вида: А) Добавочные протоки, дренирующие отдельные сегменты печени - проток выходит из печени и открывается в один из участков наружной желчевыводящей системы. Б) Коммуникантные добавочные протоки - являются производными имеющихся эмбриональных связей между пузырной и печеночной частями печеночного дивертикула или двумя половинами печени. Киста желчевыводящей системы: А) Киста внепеченочная: 1) Киста общего желчного протока (син.: расширение общего желчного протока врожденное) - самая частая аномалия данной группы, средний диаметр - 10-12 см. Стенка кисты утолщена, состоит из фиброзной ткани, заполнена застойной желчью. Различают несколько форм: типичную, локализованную, веретенообразную. 2) Дивертикул желчного протока врожденный - соединяется ножкой с общим желчным протоком или печеноч- ными протоками, по виду мало отличается от добавочного желчного пузыря, но изнутри выстлан эпителием желчных протоков. 3) Холедохоцеле - поражается только внутридуоденаль-ная часть общего желчного протока. Проток поджелудочной железы впадает в кисту, которая открывается в просвет двенадцатиперстной кишки. Б) Киста внутрипеченочная: 1) Расширение главных печеночных протоков кистозное локализованное - в изолированном виде встречается редко, чаще сочетается с кистой общего желчного протока. Преимущественно поражается левый главный печеночный проток. 2) Расширения внутрипеченочных желчных протоков ки-стозные множественные - сочетаются с фиброзными изменениями печени. В) Смешанная форма кист: 1) Расширение общего желчного протока и главного печеночного протока кистозное сочетанное. 2) Расширения вне- и внутрипеченочных желчных протоков кистозные множественные - множественные мелкие мешотчатые расширения и дивертикулы, исходящие из общего и печеночных протоков, относительно крупное мешотчатое расширение начального отдела левого печеночного протока. Стеноз внепеченочных желчных ходов - протоки имеют вид тонкостенных узких ходов. Удвоение общего желчного протока - наблюдается в виде нескольких вариантов: A) Разделение протока полной продольной перегородкой ниже впадения пузырного протока на 2 просвета. Б) «Двойной дренаж в двенадцатиперстную кишку», бифуркационное удвоение» - разделение ствола протока на 2 части в различных участках, но обычно ниже места впадения пузырного протока. B) Полное удвоение протока. Аномалии развития сосудистой системы ЖКТ Лимфангиома брыжейки кистозная (син.: киста мезентериальная, киста брыжейки эндотелиальная, киста брыжейки хилезная) -представляет собой тонкостенное кистозное образование, располагающееся между двумя листками брыжейки, чаще тонкой кишки. Может быть одно- и многокамерной, а также множественной. Содержимое серозное или хилезное. Расположение воротной вены предуоденальное - проявляется непроходимостью двенадцатиперстной кишки. Аномалии развития иннервации ЖКТ Аганглиоз кишечника врожденный (син.: болезнь Гиршспрунга, мегаколон истинный врожденный, megacolon aganglionicum, aganglionosis) - агенезия ганглиев межмышечного (ауэрбахо-ва) и подслизистого (мейснерова) нервных сплетений на определенных участках кишечника. Зона аганглиоза простирается на различные расстояния вверх от анального канала. Аутосомно-рецессивное наследование. Выделяют несколько форм: A) Ректальная форма (21.9%). Б) Ректосигмоидальная форма (69.2%). B) Субтотальная форма (3.2%) - с поражением поперечной ободочной кишки или более проксимальных отделов толстой кишки. Г) Тотальная форма (0.6%) - аганглиоз всей толстой кишки. Д) Сегментарная форма (ileus congenitus) (5.1%) - в толстой кишке имеются одна или две аганглионарные зоны с нормальным участком кишки между ними, при этом агангли-оз не распространяется на прямую кишку. Допускается аутосомно-рецессивное наследование. Ахалазия пищевода (син.: ахалазия кардии, кардиоспазм) - нарушение рефлекторного расслабления кардиального сфинктера в ответ на растяжение пищевода, приводящее к расширению и гипертрофии последнего. Причиной является уменьшение или полное отсутствие нейронов межмышечного (ауэр-бахова) сплетения в кардиальном отделе пищевода. Sally Hansen - Интернет магазин косметики. Косметика Lancome. Интернет-магазин косметики AVON. |