![]() | |
Главная Медицина и косметологияКосметика, медицинаДисплазия фиброзная (син.: болезнь Брайцева - Лихтенштейна, болезнь Джеффи - Лихтенштейна) - замещение компактного слоя кости аваскулярной фиброзной тканью, обусловленное нарушением эмбриогенеза кости на соединительнотканной стадии. При рентгенологическом исследовании определяются четко отграниченные очаги просветления кости различной величины и формы, соответствующие участкам недифференцированной волокнистой ткани. По локализации различают монооссальную, полиоссальную и регионарную формы, а по характеру изменений в кости - очаговую и диффузную формы. Преимущественно поражаются трубчатые кости конечностей, кости черепа. Наблюдаются патологические переломы. Остеогенез несовершенный (син.: костеобразование несовершенное) - в основе лежит дефект костеобразования, связанный с недостаточностью мезенхимы. Характеризуется патологической ломкостью костей в сочетании с другими аномалиями. Поражаются преимущественно длинные трубчатые кости. Микроскопически отмечается истончение кортикального слоя трубчатых костей, разрежение и истончение костных балок губчатого вещества. В ряде случаев выявлена дисплазия эпифизов бедренных, большеберцовых и плечевых костей. Остеопетроз (синдром Albers - Schonberg, болезнь мраморная, остеосклероз врожденный, дисплазия гиперостотическая) - генерализованный диффузный остеосклероз, характеризуется неравномерным, широко распространенным гиперостозом, захватывающим одновременно большое количество костей с переходом процесса на костномозговой канал. Обусловлен нарушением соотношения между новообразованной и рассасывающейся костной тканью. Рентгенологически характерны увеличенная плотность длинных трубчатых костей, сужение костномозговой полости, замещение костного мозга ко-стно-хрящевой тканью. Утолщенные кости имеют мрамор-но-белый вид, хрупкие, ломкие; часты патологические переломы. В процесс вовлекаются и кости черепа. Аутосомно-ре-цессивное наследование. Остеопойкилоз (сии.: остеопойкилия гиперпластическая, «кости пятиистые», остеопатия склерозирующая рассеяииая врождеииая) - мелкоочаговые эндостальные скопления склерози-рованной костной ткани. Чаще поражаются кости кисти, стопы, запястья, предплюсны и метафизарные отделы длинных трубчатых костей. Пикнодизостоз - генерализованный склероз костей без нарушения их формы и сужения костномозговой полости. Характерны также гипоплазия дистальных фаланг, тупой угол нижней челюсти, широкие венечные швы. Хондродисплазия точечная (сии.: хоидродисплазия пятиистая, хоидродистрофия точечиая, эпифизы испещреииые, хоидродистрофия кальцифицирующая врождеииая, дисплазия эпифизар-иая пятиистая) - появление множественных точечных (пятнистых) кальцификатов в эпифизах, периартикулярных тканях и зоне роста костей. Может наблюдаться тотальное поражение всех костей (генерализованная форма) или отдельных костей. Характерные клинические признаки: диспласти-ческое лицо, гипоплазия хрящей носа, укорочение конечностей, сгибательные контрактуры суставов, деформации стоп, позвоночного столба, изменения кожи (эритродермия, ихтиоз), катаракты. Различают несколько форм: летальную ризо-мелическую, форму Конради - Хюнерманна, Х-сцепленную доминантную и др. Экзостозы хрящевые множественные (сии.: хоидродисплазия эк-зостозиая, экзостозы хрящевые юиошеские, экзостозы кост-ио-хрящевые миожествеииые, аклазия диафизариая, хоидродисплазия деформирующая, хоидроматоз кости иаружиый, болезиь Эреифрида) - порок развития пластинки роста, выражающийся в появлении хрящевых и костно-хрящевых разрастаний (экзостозов) в эпиметафизарных отделах костей. Чаще поражаются кости плеча, предплечья, бедра и голени. Приводит к различного рода деформациям конечностей. Иногда сочетается с другими аномалиями - расщелиной неба, синдактилией, ангиоматозом. Энхондроматоз (син.: синдром Ollier, hemichondrodysplasia) - наличие в метафизах и диафизах длинных трубчатых костей или теле плоских костей очагов эмбриональной хрящевой ткани, соответственно которым при рентгенографическом исследовании выявляются различной формы и размеров очаги просветления. В основе лежит замедление и извращение оссификации эмбрионального хряща, заключающееся в отсутствии замещения хрящевого скелета костной тканью. Различают по распространенности процесса монооссальную, олигооссальную и по-лиоссальную формы, а по локализации - 4 формы: акроформу (поражение кистей и стоп), мономелическую (поражение костей одной конечности с прилежащей частью тазового или плечевого пояса), одностороннюю или преимущественно одностороннюю и двустороннюю формы. Проявляется укорочением трубчатых костей, уплощением их с деформацией и искривлением, наблюдаются переломы, иногда экзостозы. Рентгенологически - укорочение длинных и коротких трубчатых костей, множественные односторонние энхондромы. Предполагается аутосомно-доминантное наследование. Локальные аномалии развития опорно-двигательного аппарата Аномалии развития позвоночного столба Аномалии развития тел позвонков Аномалии развития зуба II шейного позвонка: A) неслияние зуба с телом II шейного позвонка, Б) неслияние верхушки зуба с самим зубом II шейного позвонка, B) агенезия апикального отдела зуба II шейного позвонка, Г) агенезия среднего отдела зуба II шейного позвонка, Д) агенезия всего зуба II шейного позвонка. Брахиспондилия - врожденное укорочение тела одного или нескольких позвонков. Бревиплатиспондилия - снижение высоты и расширение тела позвонков, наблюдается при нарушении костной структуры тел позвонков. BeautyMall - интернет-магазин парфюмерии и косметики. Интернет магазин мужской косметики. |
![]() |