Косметика, медицина

3) короткий проксимальный тип - тотальная аплазия бедренной кости.

Пороки конечностей редукционные - в основе этой группы пороков лежит остановка формирования или недостаточное формирование частей скелета. Эти пороки проявляются аплазией или гипоплазией определенных анатомических структур. По отношению к продольной оси конечности пороки этой группы подразделяются на поперечные и продольные.

A) Пороки конечностей редукционные поперечные (син.: ампутации врожденные) - включают все врожденные дефекты ампутационного типа. Встречаются на любом уровне конечности в виде полных и частичных форм. Относительно длинных трубчатых костей редукция может включать верхнюю, среднюю и нижнюю их треть. При этом дисталь-ный отдел конечности отсутствует полностью, что отличает их от продольных редукционных пороков, при которых дистальные отделы полностью или (чаще) частично сохраняются.

Б) Аплазия терминальная поперечная (син.: гемимелия) - отсутствие дистальной части конечности ампутационного вида на любом уровне:

1) гемибрахия - отсутствие предплечья,

2) ахейрия - отсутствие кисти,

3) аподия (син.: экстроподия) - отсутствие стопы,

4) ахейроподия - отсутствие дистальных отделов верхних и нижних конечностей;

5) адактилия (син.: экстродактилия) - полное отсутствие пальцев на кисти или стопе,

6) олигодактилия (син.: гиподактилия) - отсутствие нескольких пальцев на кисти или стопе,

7) афалангия - отсутствие фаланг пальцев на кисти или стопе.

B) Пороки конечностей редукционные продольные - редукция компонентов конечностей вдоль ее продольной оси. Различают частичные, полные и комбинированные формы. Могут встречаться в изолированном виде, то есть выражаться в аплазии только проксимальных или средних отделов конечностей, или же в комбинированным

виде, а также могут сочетаться с аплазией дистальных отделов.

Амелия - полное отсутствие конечности. Различают верхнюю и нижнюю амелию:

A) абрахия - отсутствие двух верхних конечностей,

Б) монобрахия - отсутствие одной верхней конечности,

B) апус - отсутствие двух нижних конечностей,

Г) моноапус (сии.: моиоподия) - отсутствие одной нижней конечности.

Анизомелия - неодинаковая длина конечностей справа и слева.

Аплазия костей запястья - чаще ладьевидной кости или кости-трапеции. Обычно сочетается с аплазией костей предплечья, кисти.

Аплазия малоберцовой кости - сопровождается укорочением конечности, искривлением большеберцовой кости, вальгусной или эквино-варусной деформацией стопы, а также отсутствием малоберцовых и икроножных мышц, иногда и IV - V пальцев.

Аплазия надколенника - в изолированном виде встречается редко. Наблюдается, как правило, при экстрамелиях.

Арахнодактилия (сии.: долихостеиомелия, «кисть паучья») - аномалия развития, характеризующаяся удлинением и истончением пальцев рук и ног, иногда с их контрактурами. Является симптомом некоторых наследственных болезней соединительной ткани, например болезни Марфана.

Бидактилия - наличие только двух пальцев на руке или ноге. Является разновидностью олигодактилии.

Брахидактилия (сии.: короткопалость) - укорочение пальцев рук или ног. Обусловлена отсутствием или недоразвитием фаланг пальцев, иногда связана с укорочением пястных (плюсневых) костей. Существует следующая классификация брахидакти-лий.

А) Тип A (брахимезофалангия) - укорочение всех пальцев за счет недоразвития средних фаланг. Выделяют несколько подгрупп.

1. Тип A1 (брахимезофалангия, тип Фараби) - все средние фаланги рудиментарные и иногда сливаются с концевыми. Проксимальные фаланги I пальцев кистей и стоп укорочены, возможна задержка роста.

2. Тип A2 (брахимезофалангия, тип Мора - Врита) - укорочение средней фаланги II пальца кисти и стопы при относительно сохранных остальных пальцах. Из-за ромбовидной или треугольной формы средних фаланг II пальцы отклонены радиально.

3. Тип A3 (брахимезофалангия V пальца) - укорочение средней фаланги V пальца кисти с радиальным искривлением его.

4. Тип А4 (брахимезофалангия, тип Темтами; брахимезофалангия II и V пальцев) - поражение II и V пальцев кисти.

5. тип А5 - характеризуется отсутствием средних фаланг II - V пальцев с дисплазией ногтей.

Б) Тип B - средние фаланги укорочены, как и при типе А, кроме того недоразвиты или отсутствуют дистальные фаланги пальцев рук и ног, наблюдается сращение II и III пальцев.

В) Тип C - отличается укорочением средних и проксимальных фаланг II и III пальцев, иногда с гиперсегментацией проксимальных фаланг, возможны симфалангия и укорочение метакарпальных костей, укорочение большого пальца за счет недоразвития I пястной кости. Встречаются низкий рост и умственная отсталость.

Г) Тип D (брахимегалодактилия) - укорочение больших пальцев кистей и стоп за счет укорочения дистальной фаланги.

Д) Тип E - укорочение пястных и плюсневых костей. Популяционная частота - 1.5 : 100 000. Наиболее часто встречаются типы А3 и D. Тип наследования - аутосомно-доминантный.

Брахикамптодактилия - особая форма брахидактилии, выражающаяся в укорочении пястных (плюсневых) костей и средних фаланг в сочетании камптодактилией. О всём Интернет магазин косметики. Косметика Mary Kay. Интернет-магазин косметики Mary Kay.