Косметика, медицина

Гермафродитизм ложный (син.: псевдогермафродитизм) - характеризуется несоответствием между структурой гонад и строением наружных половых органов. Различают: А) Гермафродитизм ложный мужской - у больных имеются яички, а наружный половые органы сформированы по женскому типу или имеют ту или иную степень феминизации. По фенотипическим проявлениям различают 3 формы:

1) феминизирующая - женский тип телосложения,

2) вирильная, или маскулинизирующая - мужской тип телосложения,

3) евнухоидная - евнухоидный тип телосложения. Признаки мужского ложного гермафродитизма имеются при синдроме дисгенезии гонад и синдроме неполной маскулинизации. У больных с этими синдромами имеются функционально и морфологически неполноценные внутренние половые органы, в зависимости от формы заболевания либо мужские и женские, либо только мужские, а наружные половые органы имеют признаки обоих полов.

Б) Гермафродитизм ложный женский - у больных имеются яичники, наружные половые органы развиты по мужскому типу. Среди больных с ложным женским гермафродитизмом наиболее часто диагностируется врожденный ад-реногенитальный синдром.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

Аномалии развития гипофиза

Аплазия гипофиза - как правило, сопровождается деформацией турецкого седла. В изолированном виде встречается крайне редко, чаще сочетается с пороками прозэнцефалической группы.

Гипоплазия гипофиза - обычно наблюдается при анэнцефалии.

Гипофиз эктопированный (сии.: гипофиз фариигеальиый, гипофиз глоточиый) - полоска клеток аденогипофиза длиной 5-6 мм и толщиной 0.5-1.0 мм в подслизистом слое свода глотки.

Киста гипофизарная - возникает из остатков полости гипофи-зарного кармана. Кисты располагаются между передней долей и промежуточной частью гипофиза.

Удвоение гипофиза - сопровождается удвоением турецкого седла и некоторых глоточных структур. Порок редкий, обычно сочетается с тяжелыми пороками ЦНС.

Аномалии развития надпочечников

Аплазия надпочечника - как изолированный порок встречается редко. Обычно сочетается с анэнцефалией. Односторонняя аплазия сопровождается гипертрофией другого надпочечника.

Гиперплазия надпочечника (сии.: гиперплазия коры иадпочечиика врождеииая, гиперплазия иадпочечиика вирилизирующая врождеииая, адреиогеиитальиый сиидром) - микроскопически проявляется гиперплазей коры надпочечников. Сопровождается повышенной выработкой андрогенов. Надпочечники увеличены в объеме, поверхность их складчатая.

Гипоплазия надпочечника - микроскопически проявляется редукцией и дезорганизацией пучковой зоны. Недоразвитие головного мозга обычно сочетается с гипоплазией надпочечников. У большинства анэнцефалов, у которых почти полностью

отсутствует мозговая ткань, масса обоих надпочечников, как правило, не превышает 1 г.

Надпочечник добавочный (син.: надпочечник добавочный Марша-на, маршанов орган) - может располагаться под капсулой почки, в ткани почки, в околопочечной и околонадпочечной жировой клетчатке, в печени, брюшной полости, вдоль мочеполового тракта, в мошонке, семенном канатике, широкой связке матки, стенке влагалища.

Эктопия надпочечника (син.: гетеротопия надпочечника, дистопия надпочечника) - надпочечники располагаются под капсулой почки, в ткани почки и различных участках забрюшинной клетчатки. Описана эктопия ткани надпочечников в легкое.

Аномалии развития щитовидной и околощитовидных желез

Агенезия (аплазия) щитовидной железы (син.: атиреоз, тиреоап-лазия) - ткань железы отсутствует полностью в 70-79% случаев, в 21-30% - имеются аберрантные щитовидные железы.

Аплазия околощитовидных желез - полное отсутствие всех желез ведет к тетании, обычно сочетается с другими пороками, в частности с гипоплазией вилочковой железы.

Гиперплазия околощитовидных желез (син.: гиперпаратиреоз первичный семейный, гиперпаратиреоз врожденный, гиперпаратиреоз неонатальный семейный) - в первые недели жизни появляются запоры, затруднение дыхания, гепатоспленомегалия, полидипсия, полиурия, гипотония, судороги и анемия. Сухожильные рефлексы повышены. Отмечаются выраженная ги-перкальциемия, гипофосфатемия, гиперкальциурия, гипер-фосфатурия, аминоацидурия. Рентгенологически выявляются деминерализация, субпериостальная резорбция костей и патологические переломы. Часто встречается нефролитиаз. Без лечения дети погибают в первые месяцы жизни. Тип наследования - предположительно аутосомно-рецессивный. Интернет магазин косметики домашние рецепты. Интернет магазин лечебной косметики.