Косметика, медицина

Б) Альбинизм неполный (син.: альбиноидизм) - выработка пигмента в небольшом количестве, при котором отмечается слабая пигментация.

В) Альбинизм частичный (син.: пегость, витилиго, лейкодерма первичная) - проявляется депигментированными участками кожи. Края очагов гиперпигментированы. Поражение обычно симметричное на руках, лице, шее, туловище, кожных складках. Повышена чувствительность к ультрафиолетовым лучам, депигментированные участки подвержены солнечным ожогам. Более чем в 50% случаев проявляется до 20 лет. Заболевание может прогрессировать, а в некоторых случаях подвергаться обратному развитию. Повышен риск рака кожи. Популяционная частота -1 : 100. Тип наследования - предположительно аутосомно доминантный с неполной пенет-рантностью.

Гипомеланоз Ито (син.: недержание пигмента ахроматическое) -гипопигментация кожи туловища, конечностей и головы в виде пятен и полос неправильной формы с неровными границами или в виде точек и брызг (100%). Характерна локализация депигментации по линиям Блашко. Размеры пятен варьируют. Возможны единичные пигментные пятна цвета «кофе с молоком». Поражения кожи обнаруживаются на первом году жизни. Отмечаются алопеция, ломкость и изменение цвета волос. В 67% случаев снижен интеллект. В первые месяцы жизни появляются судорожные припадки, не поддающиеся лечению. Наблюдаются также аутизм, гемигипертрофия (20%), макроцефалия, грубые черты лица, аномалии зубов, чередование полос гипо- и гиперпигментации на сетчатке. Непостоянные признаки - кифосколиоз, гипогенитализм, врожденные пороки сердца. В биоптате депигментированно-го участка кожи уменьшено количество меланосом базаль-ного слоя эпидермиса. Тип наследования - предполагается аутосомно-доминантный.

Лентигиноз врожденный - обильные высыпания в виде мелких темных пигментных пятен, распространенных по всей кожной поверхности. Лицо в большинстве случаев не поражается.

Меланизм - умеренная диффузная гиперпигментация, усиливающаяся с возрастом. Может быть особенно выраженной на лице, в местах давления, натяжения (в крупных складках, на локтях, коленях, в аногенитальной области).

Меланоз - наличие большого пинментного невуса от темно-коричневого до черного цвета, часто с волосами, локализующегося на спине, ягодицах, верхней части нижних конечностей. Иногда на верхних и нижних конечностях, туловище и голове встречаются изолированные невусы меньшего размера.

Поседение врожденное (сии.:лейкотрихия) - обусловлено наследственным отсутствием пигмента в волосах и наблюдаемое с рождения.

Нарушения кератинизации

Анонихия (сии.: аплазия иогтей) - отсутствие ногтевой пластинки на одном, нескольких или всех пальцах с заменой пластин атрофическим эпидермисом.

Гиперкератоз ихтиозиформный буллезный - пузыри и крупнопластинчатое отслоение эпидермиса на участках гиперемирован-ной кожи, после чего развиваются гиперкератические образования.

Ихтиоз врожденный (сии.: «чешуя рыбья») - генерализованное поражение кожного покрова, обусловленное нарушением процесса ороговения.

Ихтиоз плода - развивается на 3-м месяце внутриутробного развития, плод покрывается мощными роговыми наслоениями («панцирь черепахи»), его внутренние органы недоразвиты. Новорожденные нежизнеспособны.

Кератодермия ладонно-подошвенная - гетерогенная группа кератозов, характеризующихся неправильным ороговением кожи ладоней и подошв.

Кератодермия мутилирующая - диффузный гиперкератоз с мелкими углублениями. Кератотические очаги также появляются на тыле кистей и стоп, на локтях и коленях.

Макронихия (син.: мегалонихия) - увеличение размеров ногтевой пластинки.

Невус ногтевых пластин полосовидный симметричный - врожденная ониходистрофия в виде темных слегка углубленных борозд в центральной части ногтевых пластин I и V пальцев рук.

Онихатрофия - крайняя степень дистрофии ногтей, характеризующаяся укорочением, истончением, искривлением и/или продольным расщеплением ногтевой пластинки.

Онихия гребешковая продольная - врожденная онихия, характеризующаяся наличием продольных утолщений на ногтевых пластинках пальцев рук.

Онихогетеротопия - расположение ногтевой пластинки в необычном месте, например, на боковой поверхности пальца или в области подошвы.

Онихогрифоз - онихия, характеризующаяся удлинением, утолщением и изогнутостью ногтевой пластинки подобно когтю.

Пахионихия врожденная - редкий наследственный дискератоз: врожденный онихогрифоз обычно всех пальцев. Ногти утолщаются, становятся плотными, выпуклыми, мутными, часто с продольной исчерченностью. Позже присоединяются другие нарушения кератинизации - очаговый гиперкератоз ладоней и подошв, часто фолликулярный гиперкератоз на наружной стороне локтей и коленей, в подмышечных впадинах и в области половых органов; лейкоплакия языка, слизистой оболочки полости рта и гортани. Аутосомно-доминантное наследование.

Эритродермия - проявляется эритематозными очагами разной формы и локализации с шелушением кожи. Различают вариабельную и симметричную прогрессирующую формы.

Эритродермия ихтиозиформная - проявляется резким покраснением всей кожи при рождении, затем развивается постепенно усиливающееся шелушение кожи в виде белесоватых пластин (пластинчатый, или ламеллярный, ихтиоз). В тяжелых случаях кожа покрыта толстым роговым панцирем белого цвета с глубокими красными трещинами, из которых выделяется кро- Интернет магазин косметики Alexander McQueen. Интернет магазин косметики spa.